მემკვიდრეობითი ჰემოქრომატოზი არის რკინის არარეგულირებული ჰომეოსტაზის სინდრომი, რომელიც იწვევს რკინის გადაჭარბებულ დეპონირებას. ჰემოქრომატოზი იწვევს ფილტვის, პანკრეასის და ღვიძლის დისფუნქციას, ეს ყველაფერი არის ანემიის რისკ-ფაქტორები ზოგად პოპულაციაში.
შეიძლება გქონდეთ რკინის მაღალი დონე და ანემია?
ჰიპოქრომული მიკროციტური ანემია რკინით გადატვირთულმა შეიძლება გამოიწვიოს კანის ფერმკრთალი (ფერმკრთალობა), დაღლილობა (დაღლილობა) და ნელი ზრდა. ჰიპოქრომული მიკროციტური ანემიის დროს რკინით გადატვირთულით, რკინა, რომელსაც არ იყენებენ სისხლის წითელი უჯრედები, გროვდება ღვიძლში, რამაც შეიძლება დროთა განმავლობაში გააუარესოს მისი ფუნქცია.
როგორ მკურნალობთ ანემიას ჰემოქრომატოზით?
ანემიით დაავადებული პაციენტები ვერ მკურნალობენ ფლებოტომიით. ამრიგად, რეკომენდირებულია რკინის ქელატაციური აგენტებისგამოყენება (მაგ., დეფეროქსამინი, დეფერიპრონი, დეფერაზიროქსი). დეფეროქსამინი შეჰყავთ ინტრავენურად ან კანქვეშ დოზებში 25-დან 40 მგ/კგ-მდე.
რა სახის ანემია იწვევს ჰემოქრომატოზს?
მეორადი ჰემოქრომატოზი გამოწვეულია საკვებში ჭარბი რკინით ან სისხლის მრავალჯერადი გადასხმით. მეორადი ჰემოქრომატოზის ჩვეულებრივი მიზეზი არის სისხლის გადასხმა მძიმე ტიპის ანემიისთვის, როგორიცაა ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადება ბმული ან თალასემიის ბმული.
შეიძლება გქონდეთ რკინადეფიციტური ანემია და ჰემოქრომატოზი?
რკინადეფიციტური ანემიის მქონე პაციენტებში შრატის რკინისა და ტრანსფერინის გაჯერება არანორმალურად დაბალია; და მემკვიდრეობითი ჰემოქრომატოზის მქონე პაციენტებში შრატის რკინისა და ტრანსფერინის გაჯერება შეიძლება იყოს არანორმალურად მაღალი.
