ატიპიური ჰემოლიზური ურემიული სინდრომი (aHUS) შეიძლება თანაარსებობდეს აუტოიმუნურ დარღვევებთან, რაც ართულებს იშვიათი სისხლის შედედების დაავადების დიაგნოზს, გვიჩვენებს შემთხვევის მოხსენება. მკვლევარების თქმით, დასკვნები ხაზს უსვამს გენეტიკური ტესტირების აუცილებლობას AHUS-ის დიაგნოსტიკისთვის რთულ შემთხვევებში.
რამდენ ხანს შეგიძლიათ იცხოვროთ aHUS-თან?
პაციენტები aHUS-ით, რომლებსაც აქვთ ESRD, ჩვეულებრივ, უტარდებათ უწყვეტი დიალიზი, რომელიც ატარებს 5-წლიან გადარჩენის კოეფიციენტს 34-38%, ხოლო ინფექციები შეადგენს სიკვდილიანობის 14%-ს.. ეს პაციენტები ასევე რჩებიან დაავადების არათირკმლის სისტემური გართულებების მუდმივი რისკის ქვეშ.
რამდენად იშვიათია ატიპიური ჰემოლიზური ურემიული სინდრომი?
ატიპიური ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის სიხშირე შეფასებულია 1 500,000 ადამიანში წელიწადში შეერთებულ შტატებში. ატიპიური ფორმა, ალბათ, დაახლოებით 10-ჯერ ნაკლებია, ვიდრე ტიპიური ფორმა.
სერიოზულია aHUS?
aHUS-ის გართულებები სერიოზულია. aHUS იწვევს ორგანიზმში ძალიან ბევრი სისხლის შედედების წარმოქმნას, რაც იწვევს თქვენს სისხლს ძალიან ნელა მიედინება მნიშვნელოვან ორგანოებში.
შეიძლება თუ არა aHUS წასვლა რემისიაში?
aHUS-ის ბევრ პაციენტს უვითარდება რეციდივი მშობლიურ ან გადანერგილ თირკმელებში, რაც იწვევს თირკმლის უკმარისობას. ეკულიზუმაბის დანერგვამ შეცვალა aHUS-ის პროგნოზი, გამოიწვევა ჰემატოლოგიური რემისიის, აუმჯობესებს ან სტაბილიზებს თირკმლის ფუნქციებს და ხელს უშლის ტრანსპლანტაციის უკმარისობას..