ფუმარაზა არის TCA ციკლის ფერმენტი, რომელიც კატალიზებს ფუმარატის L-მალატად გადაქცევას მიტოქონდრიაში დნმ-ის დაზიანებისას ფუმარაზას ციტოზოლური ექოფორმა ლოკალიზებულია ბირთვში, იქ, მისი ფერმენტული აქტივობა კატალიზებს მალატის საპირისპირო გარდაქმნას ფუმარატად, რაც იწვევს ფუმარატის ადგილობრივ დაგროვებას.
რას იწვევს ფუმარაზას დეფიციტი?
ფუმარაზას დეფიციტი არის მემკვიდრეობითი მდგომარეობა, რომელიც გავლენას ახდენს ტვინზე და ნერვული სისტემის სხვა ნაწილებზე. ნიშნები და სიმპტომები შეიძლება შეიცავდეს მცირე თავის (მიკროცეფალია), განვითარების ძლიერ შეფერხებას, ცუდი კვება, სუსტი კუნთების ტონუსი (ჰიპოტონია), წარუმატებლობა, კრუნჩხვები და სახის გამორჩეული თვისებები
სად გამოიყენება ფუმარაზა?
ფუმარაზა ან ფუმარაზა ჰიდრაზა გამოიყენება ლიმონმჟავას ციკლში ენერგიის გამომუშავებაში გარდამავალი ეტაპის გასატარებლად, რათა მოხდეს NADH იგი მეტაბოლიზებს ფუმარატს ციტოზოლში, რომელიც ხდება ქვეპროდუქტი. შარდოვანას ციკლი და ამინომჟავების კატაბოლიზმი. ის აკატალიზებს წყლის დამატებას ფუმარატში, რათა წარმოქმნას S-malate.
რა რეაქციას აკატალიზებს ფუმარაზა?
ფერმენტი ფუმარაზა კატალიზებს ფუმარატის მალატამდეშექცევად დატენიანებას. ფუმარაზას მიერ კატალიზებული რეაქცია გადამწყვეტია უჯრედული ენერგიისთვის, როგორც ტრიკარბოქსილის მჟავას ციკლის ნაწილი, რომელიც წარმოქმნის შემცირებულ ეკვივალენტებს ჟანგვითი ATP სინთეზისთვის.
როგორ რეგულირდება ფუმარაზა?
საფუარში, ციტოზოლური ფუმარაზა ჩართულია ჰომოლოგიური რეკომბინაციის (HR) აღდგენის გზაზე, მისი ფუნქციით DSB რეზექციის პროცესში. ამ რეგულაციის ერთ-ერთი მიზანია რეზექციის ფერმენტი Sae2. ადამიანის უჯრედებში ფუმარაზა ჩართულია არაჰომოლოგური ბოლო შეერთების (NHEJ) აღდგენის გზაზე.
