არაკონიუგირებული ჰიპერბილირუბინემია ვითარდება ბილირუბინის გაზრდილი გამომუშავებით გამოწვეული სისხლის წითელი უჯრედების განადგურებით, როგორიცაა ჰემოლიზური დარღვევები და დარღვეული ბილირუბინის კონიუგაციის დარღვევები, როგორიცაა გილბერტის სინდრომი.
რა არის არაკონიუგირებული ჰიპერბილირუბინემიის ყველაზე გავრცელებული მიზეზი?
ჰიპერბილირუბინემია ბავშვებში ჩვეულებრივ არაკონიუგირებულია და ყველაზე ხშირად გამოწვეულია სისხლის წითელი უჯრედების სტაბილურობისა და გადარჩენის პრობლემით ან ბილირუბინის კონიუგირებული ფერმენტის, UGT დეფექტებით. კონიუგირებული ჰიპერბილირუბინემიის შედეგი ჩვეულებრივ გამოწვეულია ღვიძლის შინაგანი დისფუნქციით.
რა არის არაკონიუგირებული ბილირუბინის მიზეზი?
არაკონიუგირებული ჰიპერბილირუბინემია შეიძლება გამოწვეული იყოს გაზრდილი წარმოების, დარღვეული კონიუგაციის ან ღვიძლის მიერ ბილირუბინის, ყვითელი ნაღვლის პიგმენტის წარმოქმნილი ჰემოგლობინისგან ერითროციტების განადგურების დროს. ის ასევე შეიძლება ბუნებრივად მოხდეს ახალშობილებში.
რომელ დაავადებას უკავშირდება არაკონიუგირებული ჰიპერბილირუბინემია?
კრიგლერ-ნაჯარის სინდრომში, სიყვითლე ვლინდება დაბადებისას ან ჩვილობაში. მძიმე არაკონიუგირებული ჰიპერბილირუბინემია შეიძლება გამოიწვიოს მდგომარეობა, რომელსაც ეწოდება კერნიკტერუსი, რომელიც არის ტვინის დაზიანების ფორმა, რომელიც გამოწვეულია ტვინში და ნერვულ ქსოვილებში არაკონიუგირებული ბილირუბინის დაგროვებით.
რა არის გახანგრძლივებული არაკონიუგირებული ჰიპერბილირუბინემიის პათოლოგიური მიზეზები?
გახანგრძლივებულ ჰიპერბილირუბინემიასთან დაკავშირებულ სხვა პათოლოგიურ მიზეზებს შორის არის საშარდე გზების ინფექცია (UTI), თანდაყოლილი ჰიპოთირეოზი და ჰემოლიზი. ასე რომ, ეს კვლევა ჩატარდა ახალშობილებში არაკონიუგირებული სიყვითლის სხვადასხვა მიზეზების დასადგენად.
