ბევრი პაციენტი მოდის და ამბობს: "ეს კიბოა?" დიახ, ეს არის კიბო; ის კლავს ადამიანებს ეს კეთილთვისებიანი კიბოც კი არ არის. ეს არის ქრონიკული დაავადება, რომელიც ამცირებს სიცოცხლის ხანგრძლივობას. ზოგჯერ ეს დამაბნეველია მხოლოდ იმიტომ, რომ ჩვენ ვიყენებთ "მიელოფიბროზს" როგორც სახელს, რაც თავისთავად ძვლის ტვინის აღწერაა.
როგორია მიელოფიბროზით დაავადებული ადამიანის სიცოცხლის ხანგრძლივობა?
სიცოცხლის ხანგრძლივობა PMF-ში
პირველადი მიელოფიბროზი, ასევე ცნობილი როგორც იდიოპათიური მიელოფიბროზი ან მიელოფიბროზი მიელოიდური მეტაპლაზიით, იშვიათი დაავადებაა19, 20 ჩვეულებრივ გავლენას ახდენს ხანდაზმულებზე. გადარჩენის საშუალო მაჩვენებელი მერყეობს 4-დან 5,5 წლამდე თანამედროვე სერიაში6, 7 , 8, 9, 10, 11, 12, 13, 14 (სურათი 1).
მიელოფიბროზი სასიკვდილო განაჩენია?
ან პრეფიბროზული ადრეული მიელოფიბროზი; ეს არის რაღაც, რაც ამოკვეთილია ET-დან, მეგაკარიოციტები განსხვავებულად გამოიყურებიან ძვლის ტვინში. შედეგი შეიძლება იყოს ოდნავ უარესი ვიდრე ET, საშუალო გადარჩენით 15 წელი, მაგრამ ეს არ არის სასიკვდილო განაჩენი ჩვენ ვმართავთ პრეფიბროზულ მიელოფიბროზს, როგორც წესი, როგორც ვმართავთ ET.
რა სიმპტომები ახასიათებს მიელოფიბროზის ბოლო სტადიას?
როგორც სისხლის უჯრედების ნორმალური წარმოების დარღვევა იზრდება, ნიშნები და სიმპტომები შეიძლება შეიცავდეს:
- დაღლილობის, სისუსტის ან ქოშინის შეგრძნება, ჩვეულებრივ ანემიის გამო.
- ტკივილი ან სისუსტე ნეკნების ქვემოთ მარცხენა მხარეს, გადიდებული ელენთის გამო.
- მარტივი სისხლჩაქცევა.
- ადვილი სისხლდენა.
- ჭარბი ოფლიანობა ძილის დროს (ღამის ოფლიანობა)
- ცხელება.
არის თუ არა მიელოფიბროზი სიცოცხლისათვის საშიში?
მიელოფიბროზი იშვიათია, მაგრამ პოტენციურად სასიკვდილოა თუ მკურნალობა არ დარჩება. ჩვეულებრივ, თქვენი ძვლის ტვინი აწარმოებს ყველა სახის სისხლის უჯრედს. მიელოფიბროზი (MF) არღვევს ამ პროცესს და იწვევს ტვინში ნაწიბუროვანი ქსოვილის წარმოქმნას სასიცოცხლო მნიშვნელობის უჯრედების ნაცვლად.